La hipoacusia hereditaria es un tipo de hipoacusia causada por cambios en los genes y que está presente desde el nacimiento del paciente. En el siguiente artículo te explicaremos a cuánta gente afecta este tipo de trastorno auditivo, qué tipos de hipoacusia hereditaria existen y cómo se puede diagnosticar y tratar.

¿Qué es la hipoacusia hereditaria?

La hipoacusia hereditaria o sordera congénita hereditaria es la pérdida auditiva que se presenta al nacer y, por lo tanto, antes del desarrollo del habla. Este tipo de hipoacusia puede ser parcial o total, tanto unilateral como bilateral.

En los países desarrollados se estima que alrededor del 80% de los nuevos casos diagnosticados de hipoacusia tienen una base genética, ya sea por una causa directa o bien por influencia de factores hereditarios de predisposición según informa SEORL.

Según el Dr. Rubén Cabanillas y el Dr. Juan Cadiñanos, como mínimo el 60% de las hipoacusias neonatales neurosensoriales tienen una causa genética. Se estima que el 60% de las hipoacusias de inicio precoz responden a una causa genética. El 40% restante se atribuye a causas ambientales, como por ejemplo, las infecciones prenatales, posnatales, sufrimiento fetal, la hiperbilirrubinemia o los fármacos ototóxicos.

Tipos de hipoacusias hereditarias

Las hipoacusias hereditarias se clasifican en dos grandes grupos:

  1. Hipoacusia hereditaria sindrómica: la pérdida auditiva se asocia con malformaciones del oído externo o de otros órganos, o con problemas médicos que afecten a otros sistemas del organismo.
  2. Hipoacusia hereditaria no-sindrómica: la hipoacusia no se asocia a malformaciones visibles del oído externo ni otros problemas médicos. No obstante, se puede asociar a malformaciones del oído medio o interno. Este tipo de hipoacusia hereditaria es más común, ya que afecta aproximadamente al 70% de los casos.

Cómo se diagnostica la hipoacusia genética

El diagnóstico etiológico de una hipoacusia neurosensorial potencialmente genética es complejo y no existe un protocolo estandarizado, señalan en el Acta Otorrinolaringológica Española. Además, hoy en día es difícil establecer un límite nítido entre una hipoacusia ambiental y otra genética.

Para obtener el diagnóstico de una hipoacusia hereditaria es necesario conocer con precisión los antecedentes familiares y personales, realizar una meticulosa exploración física y, cuando esté indicado, solicitar estudios complementarios radiológicos, bioquímicos y/o genéticos.

Tratamiento de la hipoacusia hereditaria

Cada bebé requiere de un tratamiento personalizado que garantice el máximo desarrollo cognitivo y lingüístico posible. El éxito del tratamiento dependerá de la causa y la gravedad de la pérdida auditiva.

Idealmente, el bebé deberá estar atendido por un equipo de médicos especialistas, formado por pediatras, otorrinolaringólogos, especialistas del lenguaje, audiólogos y terapistas, que trabajarán estrechamente con los padres para crear un plan individualizado que cubra las necesidades de cada caso y que se adapte a medida que el bebé crezca.

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El tratamiento de la hipoacusia hereditaria podrá incluir:

  • Limpieza del conducto auditivo: extracción de cerumen o suciedad en el oído o tratar una infección subyacente
  • Estimulación temprana: desarrollar y potenciar sus posibilidades de relación y comunicación social evitando conductas de sobreprotección y/o rechazo
  • Utilización de audífonos o implantes cocleares: una vez el equipo haya determinado el nivel de audición del paciente
  • Reeducación: aprendizaje de lengua de signos y de lectura labial
  • Tratamiento quirúrgico: si existen daños o problemas estructurales en el tímpano o huesecillos, la cirugía puede ayudar a corregirlo, implantando prótesis o haciendo uso de medicamentos.

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